عوارض مفصلی هموفیلی چیست

عوارض مفصلی بیماری هموفیلی بر اثر خونریزی های مکرر داخل مفصلی در این بیماری بوجود میاید و آسیب های مفصل بر اثر خونریزی های مکرر، بیشتر در بافت سینوویال و غضروف مفصل ایجاد میشوند.

هموفیلی چیست

هموفیلی یک بیماری ارثی است که به علت عدم وجود یک ژن خاص در بدن ایجاد میشود. افراد مبتلا به هموفیلی نمیتوانند پروتئین خاصی را که در جریان خون وجود دارد و موجب انعقاد خون میشود بسازند. در نتیجه، این بیماران بدنبال ضربه براحتی دچار خونریزی شده و خونریزی آنها هم به راحتی متوقف نمیشود.

دو نوع هموفیلی وجود دارد

از لحاظ شدت بیماری، سه نوع هموفیلی وجود دارد

♦ نوع شدید که نیمی از موارد است و در آنها میزان فاکتور موجود در خون کمتر از یک درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی در مفاصل و عضلات بطور خودبخودی ایجاد میشود

♦ نوع متوسط که میزان فاکتور آنها بین ۵-۱ درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی بدنبال ضربات خفیف ایجاد میشود

♦ نوع خفیف که در آنها مقدار فاکتور بیش از ۵ درصد طبیعی است. در این نوع هموفیلی خونریزی بدنبال ضربات شدید ی جراحی ایجاد میشود

مکانیسم آسیب مفصل و اندام در بیماران هموفیلی چیست

بافت سینوویال لایه ای از سلول ها است که سطح داخلی کپسول مفصلی را فرش کرده و وظیفه آنها ترشح و بازجذب مجدد مایع سینوویال است.

وظیفه مایع سینوویال یا مایع مفصلی، لیز کردن سطوح غضروف به جهت کاهش اصطکاک و همچنین تغذیه سلول های غضروفی است.

بافت سینوویال پر از عروق خونی است و یکی از دلایلی که مفصل از محل های شایع خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی است همین زیاد بودن عروق خونی است.

وقتی درون مفصل خونریزی میکند سلول های بافت سینوویال آن سعی میکنند آن خون را جذب کرده و از مفصل خارج کنند. در این فرآیند آهن موجود در گلبول های قرمر خون در سلول های بافت سینوویال گیر کرده و بتدریج در درون این سلول ها جمع میشوند.

این تجمع آهن موجب التهاب و کلفتی و بیشتر شدن عروق خونی این بافت میشود و با بیشتر شدن عروق خونی بافت سینوویال، خونریزی های درون مفصلی باز هم بیشتر اتفاق میفتند.

از طرف دیگر بافت سینوویال ملتهب از خود آنزیم هایی را ترشح میکند که غضروف را در خود حل کرده و میخورد.

با هر بار خونریزی در مفصل و بازجذب آن، سلول های ناخواسته جدیدی در کپسول مفصلی رشد کرده که موجب کم شدن خاصیت انعطاف پذیری آن میشوند. در نتیجه بتدریج کپسول مفصلی کوچک و جمع و غیر قابل انعطاف شده و بدنبال آن مفصل دچار خشکی و محدودیت حرکتی میشود.

بتدریج و با کاهش دامنه حرکتی در مفصل عضلات اندام هم ضعیف میشوند و بعد از مدتی با افزایش تخریب در غضروف مفصلی، بیمار دچار درد مفصل میشود. درد در ابتدا فقط در حین فعالیت های بدنی است ولی با شدید شدن بیماری ممکن است در حالت استراحت هم وجود داشته باشد.

استخوان های اندام بیمار بتدریج دچار کاهش تراکم و پوکی میشوند.

تمام بیماران مبتلا به هموفیلی که دچار خونریزی های مکرر مفصلی میشوند مشکلات ذکر شده را کمابیش در مفاصل زانو، مچ پا یا آرنج خود دارند. هر چه سن بیمار بالاتر رفته و دفعات خونریزی ها بیشتر میشود مشکلات ذکر شده هم شدیدتر میشوند.

در همین حال بیماران مبتلا به هموفیلی که با درمان جایگزینی مناسب و استفاده از فاکتورهای خونی مانع از خونریزی مفصلی میشوند این مشکلات مفصلی را نخواهند داشت.

همانطور که گفته شد مفاصل لولایی مانند زانو، مچ پا و آرنج بیشتر دچار خونریزی مفصلی و عوارض ناشی از آن میشوند در حالیکه احتمال این مشکلات در مفاصل گوی و کاسه ای مانند مفصل ران و شانه کمتر است.

روش های کاهش عوارض مفصلی در هموفیلی

بهترین و موثرترین راه برای کاهش بروز عوارض ذکر شده پیشگیری از ایجاد خونریزی مفصلی است و بهترین راه آن استفاده از فاکتورهای خونی است.

استفاده از فاکتور های خونی یعنی همان پروتئین هایی که بدن فاقد آن است در واقع نوعی درمان جایگزینی است. با این کار بدن به میزان کافی فاکتور های انعقادی خواهد داشت تا بتواند مانع از خونریزی شود.

با این حال اگر به هر دلیلی خونریزی مفصلی ایجاد شد با انجام اقدامات زیر میتوانیم شدت آسیب های احتمالی را کم کنیم

درمان عوارض مفصلی ایجاد شده در هموفیلی چیست

وقتی عوارض مفصلی بدنبال خونریزی های مکرر مفصلی ایجاد شد میتوان با انجام اقداماتی مشکلات بیمار را کاهش داد که مهمترین آنها عبارتند از

سینووکتومی Synovectomy

سینووکتومی به معنای برداشتن بافت سینوویال از درون مفصل است. گرچه بعد از سینووکتومی این بافت مجددا رشد میکند ولی به اندازه بافت قبلی نرسیده و عروق خونی آن هم به آن اندازه زیاد نمیشوند.

با انجام سینووکتومی درد مفصلی بیمار کم شده، مفصل کمتر خونریزی میکند و روند تخریبی مفصل کند شده و یا متوقف میشود. انواع مختلف سینووکتومی عبارتند از

تعویض مفصل

در مواردی که مفصل کاملا تخریب شده و درد بیمار شدید باشد میتوان از جراحی تعویض مفصل استفاده کرد. این اعمال جراحی بیشتر در مفاصل ران و زانو انجام میشوند.

در حدود ۹۰ درصد بیماران هموفیلی که تعویض مفصل انجام داده اند مفصل مصنوعی تا حدود ده سال کار میکند.

خشک کردن مفصل

عمل خشک کردن یا جوش دادن یا فیوژن Fusion مفصل به این معنا است که غضروف باقیمانده دو سطح مفصلی را در حین جراحی خارج کرده و سپس دو سر استخوان را در کنار هم قرا رداده و با پیچ و پلاک به هم متصل میکنند.

پس از مدتی دو استخوان به هم جوش خورده و هیچ حرکتی نسبت به هم نخواهند داشت. این عمل گرچه درد مفصل را از بین میبرد ولی با انجام آن حرکت مفصل هم از بین خواهد رفت.

شکستگی و هموفیلی

بنظر میرسد بیماران مبتلا به هموفیلی که تراکم استخوان آنها کم شده است استعداد بیشتری به شکستگی دارند. حدود نیمی از شکستگی در بیماران هموفیلی در استخوان ران است. درمان شکستگی در بیماران هموفیلی تفاوتی با دیگران ندارد.