ساعد بطور طبیعی شامل دو استخوان به نام های رادیوس (زند اعلی یا زند زبرین یا زند بالایی) و اولنا ( زند اسفل یا زند زیرین یا زند پایینی) است.
گاهی اوقات بر اثر یک ناهنجاری مادرزادی، استخوان اولنا یا زند اسفل در زمان جنینی تشکیل نمیشود و نوزاد بدون این استخوان در ساعد متولد میشود. به این بیماری دست چنبری طرف اولنا یا Ulnar club hand یا دیسپلازی اولنا Ulnar dysplasia میگویند.
در دست چنبری اولنا نه تنها استخوان اولنا وجود ندارد بلکه بافت های اطراف آن مانند رگ ها، اعصاب و عضلات هم معمولا با وجود نداشته و یا بطور ناقص تشکیل شده اند.
در این بیماری استخوان رادیوس بصورت منحنی در میاید و مچ دست بطرف داخل یا به زبان دیگر به طرف انگشت کوچک منحرف میشود. همچنین در این بیماران ممکن است انگشتان طرف استخوان اولنا یعنی انگشت کوچک و یا انگشتری یا وجود نداشته و یا با ناهنجاری هایی همراه باشند.
این بیماری در نیمی از موارد همراه با دیگر ناهنجاری های سیستم اسکلتال است ولی ناهنجاری احشایی در قلب یا کلیه در این بیماران وجود ندارد. دست چنبری اولنا از هر ۱۰۰ هزاز تولد زنده در یک نفر دیده میشود.
این بیماری بر حسب شدت تغییرات ایجاد شده در اندام به چهار شکل دیده میشود
نوع یک : خفیف ترین نوع بیماری است. در بیماران مبتلا به نوع، طول استخوان اولنا کوتاه تر شده است. صفحات رشد هم در بالا و هم در پایین استخوان وجود دارند ولی رشد استخوان کم شده است. استخوان رادیوس کمی بیش از معمول قوس دارد و مچ دست کمی بطرف استخوان کوچک انحراف پیدا کرده است.
نوع دو : این شایعترین نوع بیماری است. قسمتی از استخوان اولنا وجود ندارد و انحراف مچ دست و قوس استخوان رادیوس بیشتر از نوع قبلی است. در افراد مبتلا به این نوع آرنج پایدار است. ممکن است تغییراتی در انگشتان یا شست دست وجود داشته باشد.
نوع سه : هیچ قسمتی از استخوان اولنا در این بیماران وجود ندارد. مفصل آرنج ناپایدار بوده و انگشتان دست معمولا دچار ناهنجاری هستند.
نوع چهار : در این بیماران استخوان بارو به استخوان رادیوس چسبیده است. شد ناهنجاری های قبلی بیشتر شده است.
درمان فقدان مادرزادی استخوان اولنا
در زمان کودکی هدف از درمان، بدست آوردن حداکثر دامنه حرکتی در آرنج و مچ دست است. پزشک و فیزیوتراپ حرکاتی را به والدین کودک یاد میدهند که باید بطور روزانه انجام شوند. این حرکات کششی بتدریج موجب افزایش دامنه حرکتی آرنج و مچ دست میشوند.
در مواردی که محدودیت حرکتی شدید باشد ممکن است برای کاهش محدودیت حرکتی نیاز به استفاده از اسپلینت یا گچ گیری باشد. بچه باید در شب و هنگام خوابیدن از اسپلینت های مخصوص استفاده کند تا اندام فوقانی را در حالت مناسب نگه دارد.
گاهی اوقات و در مواردی که انحراف مچ دست شدید باشد و با حرکات کششی بهبود نیابد ممکن است عمل جراحی بتواند به بیمار کمک کند. حتی اگر بیمار نیاز به جراحی داشته باشد حرکات کششی باید قبل از جراحی بطور مرتب انجام شوند.
انواع اعمال جراحی که برای این بیماران انجام میشوند عبارتند از
- برداشتن بافت های کوتاه شده ای که موجب انحراف مچ دست شده اند
- استئوتومی استخوان رادیوس به این معنی که با عمل جراحی استخوان رادیوس شکانده شده و سپس در وضعیت مستقیم تر و بهتری قرار میگیرد بطوریکه فرد بتواند از دستش بهتر استفاده کند.
- ترمیم ناهنجاری های انگشتان دست
کارایی این بیماران بسته به شدت بیماری متفاوت است ولی همه آنها محدودیت هایی در قدرت، حرکات و کارآیی اندام فوقانی دارند. اکثر این بیماران با این وجود یک اندام کارا دارند که با آن میتوانند بسیاری از فعالیت های روزمره را انجام دهند.
